Fiche de Révision : Syndrome Néphrotique

Introduction

Le syndrome néphrotique est un ensemble de signes cliniques et biologiques traduisant une atteinte importante de la filtration glomérulaire rénale. Il se caractérise essentiellement par une protéinurie massive, une hypoalbuminémie, une œdème généralisée, et souvent une hyperlipidémie. Ce syndrome est un marqueur de nombreuses pathologies rénales, qui peuvent être primaires ou secondaires.

Définition

Le syndrome néphrotique correspond à l’association de :

Protéinurie importante : > 3,5 g/24h chez l’adulte (ou > 40 mg/m²/h chez l’enfant)
Hypoalbuminémie : albumine sérique < 30 g/L
Œdème : dû à la fuite de protéines plasmatiques dans l’urine
Hyperlipidémie : augmentation des lipides plasmatiques (cholestérol, triglycérides)

Physiopathologie

Mécanismes principaux

Le syndrome néphrotique résulte d’une altération de la barrière de filtration glomérulaire, qui est normalement constituée de :

Endothélium capillaire
Membrane basale glomérulaire
Podosomes (cellules épithéliales)

Cette barrière est normalement imperméable aux protéines plasmatiques (notamment l’albumine).

1. Protéinurie massive

La perte excessive de protéines dans l’urine dépasse la capacité de réabsorption tubulaire.
La protéinurie provoque une baisse de l’albumine plasmatique (hypoalbuminémie).
Cette hypoalbuminémie diminue la pression oncotique plasmatique, provoquant une fuite d’eau vers l’interstitium et entraînant des œdèmes.

2. Réactions secondaires à l’hypoalbuminémie

Activation hépatique compensatrice : augmentation de la synthèse de lipoprotéines, responsable de l’hyperlipidémie.
Rétention sodée et hydrique : aggravant les œdèmes.

Etiologies

Les causes du syndrome néphrotique peuvent être classées en deux catégories principales :

1. Causes primitives (atteinte glomérulaire isolée)

Glomérulopathies à lésions minimes (GLM) : fréquentes chez l’enfant, bonne réponse aux corticoïdes.
Glomérulosclérose segmentaire et focale (GSF) : atteinte partielle du glomérule, souvent résistante au traitement.
Néphropathie membrano-proliférative (NMP) et Néphropathie membranaire : épaississement de la membrane basale, fréquente chez l’adulte.

2. Causes secondaires (atteinte glomérulaire due à une maladie systémique)

Diabète sucré (glomérulosclérose diabétique)
Lupus érythémateux disséminé (atteinte glomérulaire inflammatoire)
Amylose rénale
Infections : VIH, hépatite B ou C
Médicaments : AINS, certains antibiotiques
Maladies hématologiques : myélome multiple

Clinique

Signes principaux

Œdème : début généralement aux paupières, puis membres inférieurs, puis généralisé.
Fatigue, asthénie
Oligurie possible en cas d’insuffisance rénale associée
Hypertension artérielle (variable selon l’étiologie)
Complications possibles : infections (due à la perte d’immunoglobulines), thromboses veineuses (hypercoagulabilité), insuffisance rénale

Exemple concret

Une enfant de 6 ans présente un œdème péri-orbitaire, une prise de poids rapide, et une urine mousseuse. Le dosage urinaire montre une protéinurie à 5 g/24h. L’albuminémie est à 20 g/L. Le diagnostic de syndrome néphrotique est posé. La biopsie rénale montre une glomérulopathie à lésions minimes.

Diagnostic

Biologie

Protéinurie de 24h : > 3,5 g/24h chez l’adulte
Albuminémie : < 30 g/L
Lipidogramme : hypercholestérolémie et hypertriglycéridémie
Fonction rénale : créatininémie, clairance de la créatinine
Électrophorèse des protéines plasmatiques : hypoalbuminémie avec hyperprotidémie relative
Ionogramme sanguin : souvent hyponatrémie vraie ou pseudo-hyponatrémie
Examen cytobactériologique des urines (ECBU)

Examens complémentaires

Biopsie rénale : pour préciser l’étiologie, surtout chez l’adulte
Immunologie : recherche d’anticorps antinucléaires (Lupus), cryoglobulines, etc.
Échographie rénale : pour éliminer d’autres causes

Traitement

Objectifs

Réduire la protéinurie
Corriger les œdèmes
Prévenir les complications
Traiter la cause sous-jacente

1. Traitement symptomatique

Corticothérapie : traitement de première intention surtout pour les GLM (ex : prednisone)
Diurétiques : pour réduire les œdèmes (furosémide)
Restriction sodée : pour limiter la rétention hydrosodée
Albumine humaine : en cas d’œdème sévère
Anticoagulants : en cas de risque thrombotique important

2. Traitement de la cause

Contrôle glycémique chez les diabétiques
Immunosuppresseurs (cyclophosphamide, ciclosporine)
Traitement antiviral chez les hépatites
Traitement de l’hypertension

Complications

Infections bactériennes : péritonite, pneumonie, du fait de la perte d’immunoglobulines
Thromboses veineuses : veine rénale, veine cave, embolie pulmonaire
Insuffisance rénale aiguë ou chronique
Malnutrition et troubles métaboliques

Pronostic

Variable selon l’étiologie et la réponse au traitement.
Les glomérulopathies à lésions minimes ont généralement un bon pronostic.
Les formes secondaires ou résistantes peuvent évoluer vers une insuffisance rénale terminale.

Résumé schématique

[Diagramme]

Formules et concepts importants

Calcul de la pression oncotique (simplifiée) :

[Formule mathématique]

où :

[Formule] = pression oncotique
[Formule] = coefficient de réflexion (protéines)
[Formule] = constante des gaz parfaits
[Formule] = température absolue
[Formule] = concentration en protéines plasmatiques

La baisse de [Formule] (albuminémie) diminue [Formule], entraînant œdèmes.

Définition de la protéinurie néphrotique :