Atrophie corticale postérieure (ACP) et hémianopsie latérale homonyme (HLH)

L'atrophie corticale postérieure (ACP) est un syndrome clinicoradiologique caractérisé par une détérioration progressive des fonctions visuelles supérieures, associée à une atrophie des régions postérieures du cortex cérébral. Souvent liée à la maladie d'Alzheimer (MA), l'ACP peut aussi résulter d'autres causes dégénératives. Ce syndrome se manifeste principalement par des troubles visuospatiaux complexes, incluant simultagnosie, alexie, agnosie visuelle, prosopagnosie, et désorientation topographique.

Traditionnellement, les critères diagnostiques de l'ACP excluaient la présence d'un déficit visuel primaire, mais des observations récentes ont montré que certains patients présentent une hémianopsie latérale homonyme (HLH), une perte de la moitié du champ visuel, souvent sous-diagnostiquée faute de recherche systématique. Cette fiche de révision synthétise les données cliniques, neuroanatomiques et évolutives issues de six cas documentés, illustrant le lien entre ACP et HLH, ainsi que les implications diagnostiques et pronostiques.

1. Définition et caractéristiques cliniques de l'ACP

L'ACP se manifeste par une atteinte progressive des fonctions visuelles supérieures, sans déficit visuel primaire initialement évident. Les symptômes visuels typiques incluent :

• Simultagnosie : incapacité à percevoir plusieurs objets simultanément
• Alexie : trouble de la lecture
• Agnosie visuelle : difficulté à reconnaître des objets
• Prosopagnosie : incapacité à reconnaître les visages
• Désorientation topographique : difficulté à s'orienter dans l'espace
• Apraxie constructive et gestuelle : troubles de la réalisation de gestes ou constructions

Ces troubles s'inscrivent souvent dans un syndrome de Balint complet, associant simultagnosie, apraxie du regard et ataxie optique.

Progression clinique

Les symptômes débutent modérément et s'aggravent progressivement, conduisant à un syndrome démentiel en 1 à 5 ans, avec une évolution vers une démence compatible avec une maladie d'Alzheimer probable dans la majorité des cas. Certains cas peuvent évoluer vers une dégénérescence corticobasale.

2. Hémianopsie latérale homonyme (HLH) dans l'ACP

Définition et fréquence

L'HLH est une perte du champ visuel latéral homonyme (même côté dans les deux yeux), liée à une atteinte des voies visuelles rétrochiasmales, notamment du cortex visuel primaire. Dans l'ACP, l'HLH est rare mais probablement sous-diagnostiquée, car elle n'est pas systématiquement recherchée.

Caractéristiques cliniques de l'HLH dans l'ACP

• HLH latéralisée à gauche dans 4 cas et à droite dans 2 cas
• HLH complète et congruente dans 2 cas, incomplète et non congruente dans 4 cas
• Épargne maculaire fréquente (sauf un cas)
• Épargne du croissant monoculaire temporal observée dans un cas (périmétrie cinétique Goldmann)

L'HLH s'accompagne systématiquement d'un ensemble de troubles visuels corticaux (simultagnosie, alexie, prosopagnosie, apraxie, négligence hémispatiale) et évolue vers une démence.

3. Études de cas cliniques

Six patients (4 femmes, 2 hommes) âgés de 63 à 80 ans ont été suivis entre 1999 et 2005 dans un service spécialisé en neuro-ophtalmologie. Tous présentaient une HLH confirmée par périmétrie (statique automatisée ou cinétique de Goldmann), avec fiabilité contrôlée.

Méthodologie diagnostique

• Champ visuel : périmétrie statique automatisée (Humphrey, Métrovision) ou périmétrie cinétique Goldmann
• Imagerie cérébrale : IRM ou scanner crânien
• Étude des débits sanguins cérébraux (DSC) : tomographie à émission monophotonique (SPECT) à l’HMPAO dans 4 cas
• Examens neuropsychologiques : évaluation des fonctions cognitives et visuospatiales

Cas cliniques détaillés

Ces cas illustrent que l'HLH initiale est souvent associée à une atrophie corticale postérieure asymétrique et un hypodébit cérébral bilatéral, avec une évolution vers des troubles cognitifs et visuels complexes compatibles avec une MA probable ou une dégénérescence corticobasale @docTexte 3 Formaglio 2009 HLH et ACP-3.pdf.

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4. Corrélations anatomocliniques et physiopathologiques

Atteinte des aires visuelles primaires et associatives

L'HLH dans l'ACP est liée à une atteinte dégénérative des aires visuelles primaires (cortex occipital) dans au moins la moitié des cas, notamment ceux avec HLH complète et congruente. Cette atteinte correspond à une lésion globale ou partielle de la scissure calcarine, qui héberge le cortex visuel primaire.

• Épargne maculaire : fréquente, suggère une lésion postérieure de la scissure calcarine
• Épargne du croissant monoculaire temporal : rare, correspond à une atteinte plus antérieure des radiations optiques

Ces observations concordent avec la topographie des fibres rétiniennes dans les radiations optiques et le cortex occipital, expliquant la diversité des profils de champ visuel.

Symptômes neurovisuels associés

L'HLH s'accompagne systématiquement de troubles visuels et gestuels corticaux, notamment :

• Simultagnosie (la plus fréquente)
• Syndrome de Balint (simultagnosie, apraxie du regard, ataxie optique)
• Alexie
• Apraxie constructive et d’habillage
• Agnosie des formes
• Prosopagnosie
• Négligence hémispatiale
• Apraxie gestuelle
• Désorientation topographique
• Troubles mnésiques épisodiques

La baisse d'acuité visuelle observée dans plusieurs cas est probablement liée à ces troubles neurovisuels plutôt qu'à une atteinte de la vision centrale.

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5. Imagerie et exploration fonctionnelle

IRM et scanner

Tous les patients présentent une atrophie corticale postérieure, souvent asymétrique, touchant les régions occipitopariétales. Cette atrophie est plus marquée du côté opposé à l'HLH.

Tomographie à émission monophotonique (SPECT)

L'étude des débits sanguins cérébraux par SPECT révèle un hypodébit postérieur, bilatéral mais souvent asymétrique, corrélé à la latéralisation de l'HLH. Ce déficit fonctionnel reflète l'atteinte dégénérative des aires visuelles et associatives.

6. Implications diagnostiques et cliniques

• La présence d'une HLH dans un contexte d'ACP indique que les lésions dégénératives peuvent toucher non seulement les aires visuelles associatives mais aussi le cortex visuel primaire.
• L'HLH est probablement sous-diagnostiquée, car elle n'est pas systématiquement recherchée par périmétrie.
• Une HLH isolée avec imagerie cérébrale normale doit faire suspecter une forme débutante d'ACP, justifiant une évaluation neuropsychologique approfondie et une imagerie ciblée.
• Le diagnostic final est souvent une maladie d'Alzheimer probable, mais une dégénérescence corticobasale peut aussi être observée.
• Un examen campimétrique rigoureux et une évaluation neuropsychologique détaillée sont essentiels pour identifier les troubles visuels corticaux dans les formes atypiques de MA.

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Conclusion : Points clés à retenir

• L'atrophie corticale postérieure est un syndrome neurodégénératif caractérisé par une atteinte progressive des fonctions visuelles supérieures, souvent liée à la maladie d'Alzheimer.
• L'hémianopsie latérale homonyme, bien que rare, peut survenir dès le début de l'ACP, traduisant une atteinte du cortex visuel primaire.
• La HLH s'accompagne de troubles visuels corticaux complexes (simultagnosie, alexie, prosopagnosie, apraxie, négligence) et évolue vers un syndrome démentiel.
• L'imagerie cérébrale montre une atrophie corticale postérieure asymétrique et un hypodébit sanguin corrélé à la latéralisation de l'HLH.
• La détection précoce de la HLH par périmétrie et l'évaluation neuropsychologique sont cruciales pour un diagnostic précis et une prise en charge adaptée.
• Une HLH isolée avec imagerie normale doit faire suspecter une ACP débutante, nécessitant un suivi attentif.

Cette synthèse souligne l'importance d'une approche multidisciplinaire combinant neuro-ophtalmologie, neuroimagerie et neuropsychologie pour mieux comprendre et diagnostiquer l'ACP et ses manifestations visuelles @docTexte 3 Formaglio 2009 HLH et ACP-3.pdf @docTexte 3 Formaglio 2009 HLH et ACP-3.pdf @docTexte 3 Formaglio 2009 HLH et ACP-3.pdf.