Bêta-oxydation des acides gras
Voie centrale du catabolisme lipidique : dégradation des AG en acétyl-CoA
1
Activation et transport
- 1
AG + CoA + ATP → acyl-CoA (acyl-CoA synthétase, -2 ATP)
- 2
Acyl-CoA longue chaîne → carnitine (CAT I)
- 3
Translocation membrane interne via translocase
CAT I bloquée par malonyl-CoA ==> pas de bêta-oxydation si synthèse d’AG
2
Cycle bêta-oxydation
- 1
Déshydrogénation (FAD → FADH2)
- 2
Hydratation (H2O → hydroxyacyl-CoA)
3
Rendement énergétique
Calculer le rendement net pour le palmitate (C16).
- 7 cycles → 7 FADH2 (1,5 ATP) + 7 NADH (2,5 ATP) + 8 acétyl-CoA (10 ATP)
- 8 acétyl-CoA → 8 × 12 ATP = 96 ATP
- 7 FADH2 → 7 × 1,5 = 10,5 ATP
106 ATP nets pour le palmitate.
106 ATPRendement net palmitate (C16)
Après soustraction des 2 ATP d’activation
4
Cas particuliers
AG insaturés
- Isomérase pour doubles liaisons cis → trans
- Réductase pour doubles liaisons impaires
AG impairs
- Dernier cycle → propionyl-CoA
- Converti en succinyl-CoA (vitamine B12)
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Régulation et pathologie
- Malonyl-CoA inhibe CAT I (signal de synthèse lipidique)
- Jeûne → ↑ glucagon → activation bêta-oxydation
- Déficit en MCAD → accumulation acyl-CoA chaîne moyenne
MCAD = Medium-Chain, LCAD = Long-Chain : ne pas confondre !
- Activation en acyl-CoA (-2 ATP) puis navette carnitine pour AG longs
- Cycle mitochondrial : 4 étapes → 1 acétyl-CoA + 1 FADH2 + 1 NADH par tour
- Rendement : 106 ATP nets pour C16 (palmitate)
- Régulation : malonyl-CoA bloque CAT I, jeûne active la voie