Métabolisme du glycogène
Stockage et libération du glucose : équilibre énergétique clé
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Structure et fonctions du glycogène
Rôles tissulaires
Foie
- Régule la glycémie
- Libère du glucose libre
- Répond aux besoins systémiques
Muscle
- Réserve locale d’énergie
- Utilise glucose-1-P
- Alimente la contraction
- Polymère de glucose ramifié (liaisons α-1,4 et α-1,6)
- Branchements tous les 8-12 résidus
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Glycogénogenèse
Étapes clés
- 1
Glycogénine initie la synthèse (primer)
- 2
Glycogène synthase ajoute UDP-glucose
- 3
Enzyme branchante crée les liaisons α-1,6
UDP-glucose : le « brique » de la synthèse
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Glycogénolyse
Mécanisme
- 1
Phosphorylase clive en glucose-1-P (α-1,4)
- 2
Débranchante libère glucose libre (α-1,6)
- 3
Pas de consommation d’ATP (phosphorolyse)
Glucose-1-P ≠ glucose libre (débranchement)
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Régulation
Contrôle hormonal et allostérique
| Signal | Effet sur glycogénogenèse | Effet sur glycogénolyse |
|---|---|---|
| Insuline | Active (déphosphorylation) | Inhibe |
| Glucagon/Adrénaline | Inhibe | Active (phosphorylation) |
| AMP, Calcium | - | Active (allostérique) |
Glucagon = Glycogénolyse, Insuline = Inverse
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Pathologies : glycogénoses
Principales glycogénoses
- Von Gierke (I)
- Déficit en glucose-6-phosphatase
- Pompe (II)
- Déficit en α-1,4-glucosidase
- Cori (III)
- Déficit en enzyme débranchante
- Symptômes : hypoglycémie, hépatomégalie, faiblesse musculaire
- Pas toujours un déficit en phosphorylase
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- Glycogène : stockage du glucose (foie = glycémie, muscle = énergie locale)
- Glycogénogenèse : synthase + branchante (UDP-glucose, primer)
- Glycogénolyse : phosphorylase + débranchante (glucose-1-P, glucose libre)
- Régulation : insuline (stockage), glucagon/adrénaline (libération)